1.    什么是先天性心臟??？

指在胚胎發(fā)育時(shí)期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的情形。先天性心臟病可分為發(fā)紺型或者非發(fā)紺型，也可根據(jù)有無分流分為三類：無分流類（如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄）、左至右分流類（如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）和右至左分流（如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位）類。        

室間隔缺損示意圖 

2.    先天性心臟病的表現(xiàn)？

主要癥狀有：1.經(jīng)常感冒、反復(fù)呼吸道感染，易患肺炎；2.生長發(fā)育差、消瘦、多汗；3.吃奶時(shí)吸吮無力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時(shí)呼吸急促；4.兒童訴說易疲乏、體力差；5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動(dòng)后青紫，杵狀指趾（甲床如錘子一樣隆起）；6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血；7.聽診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音。先心病種類多，其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度。復(fù)雜而嚴(yán)重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，甚至危及生命。一些簡單的畸形如房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，早期可以沒有明顯癥狀，但疾病仍然會(huì)潛在地發(fā)展加重，需要及時(shí)診治，以免失去手術(shù)機(jī)會(huì)。

3.    先天性心臟病怎么診斷？

可通過心臟聽診、胸部X線片、心電圖、心臟彩超等檢查，可以明確病變類型、程度、肺動(dòng)脈高壓為進(jìn)一步的治療方案的選擇提供依據(jù)。

4.    先天性心臟病怎么治療？　

有手術(shù)治療、介入治療和藥物治療等多種。由于醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和材料及工藝不斷研究與完善，介入治療目前在國內(nèi)外臨床應(yīng)用得到進(jìn)一步的發(fā)展，不僅可避免開胸手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及創(chuàng)傷，而且住院時(shí)間短、恢復(fù)快，是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科手術(shù)開胸手術(shù)，該技術(shù)有嚴(yán)格的適應(yīng)證。因此，外科手術(shù)目前仍然是先心病治療的主要手段，通過外科手術(shù)矯正畸形結(jié)構(gòu)，恢復(fù)心臟的正常解剖結(jié)構(gòu)，達(dá)到正常的血流動(dòng)力學(xué)。

5.    什么時(shí)候手術(shù)最好？

一般來講，從患兒適應(yīng)手術(shù)能力、配合術(shù)后治療、不影響學(xué)習(xí)等方面來考慮，以3—6歲為最佳，但一定結(jié)合具體疾病、病人具體的情況決定。有些先天性心臟病必須早期手術(shù)，否則失掉良好的手術(shù)機(jī)會(huì)，如大的室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，由于大量左向右分流，嬰兒期反復(fù)肺部感染伴心力衰竭，單純藥物治療難以控制，往往伴重度肺動(dòng)脈高壓，因此應(yīng)及早完成手術(shù)，一般l歲以內(nèi)，甚至小于半歲。但是2歲以內(nèi)的中小室間隔缺損，如果臨床無癥狀，心電圖影響不大，生長發(fā)育正常，可等到2歲復(fù)查以后再?zèng)Q定手術(shù)。雖然目前的心臟手術(shù)技術(shù)及設(shè)備、體外循環(huán)、麻醉水平都己很高，但畢竟存在不少的并發(fā)癥，甚至危及生命，而且年齡越小，難度越大，因此對(duì)身體生長發(fā)育及心臟影響較小的先天性心臟病如房間隔缺損、小的室間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最好等到較大年齡手術(shù)為宜。先天性心臟病好治嗎？手術(shù)時(shí)機(jī)選擇起著很大的作用。

6.    先心病手術(shù)安全么？

先心病手術(shù)目前已成為國藥東風(fēng)總醫(yī)院心胸·大血管外科的常規(guī)手術(shù)。一支由外科醫(yī)師、麻醉醫(yī)生、體外循環(huán)醫(yī)師、監(jiān)護(hù)師組成的優(yōu)秀團(tuán)隊(duì)，經(jīng)過長期的默契配合，使手術(shù)安全可靠。目前常規(guī)開展房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺靜脈異位引流、心房粘液瘤、主動(dòng)脈竇瘤破裂、法樂氏四聯(lián)癥等先心病的外科手術(shù)。  

國藥東風(fēng)總醫(yī)院心胸·大血管外科

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